התפתחות ספינה ביפידה (שדרה שסועה) בהריון

כיצד היא נגרמת שדרה שסועה או ספינה ביפידה

הקפדה על נטילת חומצה פולית לפני ההריון ובמהלכו מובילה גם היא לירידה משמעותית בשכיחות המחלה. תינוקות שנולדים עם ספינה ביפידה לרוב יעברו הליך ניתוחי, ויזדקקו למעקב ולטיפול קבוע בהמשך חייהם וביחס ישיר לחומרת המחלה.

ספיניה ביפידה נגרמת, כאמור, כתוצאה מהיווצרות פגם בעמוד השדרה של העובר, המתפתח כבר במהלך חודשי ההריון הראשונים.

כתוצאה משסע ומהתפתחות לקויה של אחת מחוליות עמוד השדרה או כמה מהן, חלק מעצבי עמוד השדרה נחשפים, בולטים החוצה וניזוקים. חומרת הספינה ביפידה תלויה במספר גורמים, כדוגמת: מיקומו של הבקע לאורך עמוד השדרה, גודלו של הבקע והנזק הנגרם לציר העצבי בעמוד השדרה.

היום ידוע כי חסר בחומצה פולית, חסר באנזים mthfr או בויטמין B12 בגוף האישה ההרה הוא אחד הגורמים המרכזיים להתפתחות המחלה. מסיבה זו, ממליצים היום לכל אישה המתכננת להרות ליטול חומצה פולית כבר כשלושה חודשים לפני תחילת ההריון הצפוי ובמהלכו.

אבחון מוקדם של שדרה שסועה

סימנים העלולים להעיד על מחלת הספיניה ביפידה ניתן לעיתים לאתר באמצעות בדיקות הריון ובעיקר באמצעות בדיקת חלבון עוברי הנערכת בסמכוך לתחילת ההריון. כמו כן, ניתן לגלות את המחלה בחודשי ההריון הראשונים במהלך בדיקת סקירת המערכות המוקדמת באמצעות מכשיר האולטראסאונד.

בבדיקה זו ניתן לרוב לזהות את השסע באחת מחוליות עמוד השדרה או בכמה מהן וגם את עצבי ציר עמוד השדרה המבצבצים מהן. לעיתים ניתן לבצע הליך ניתוחי כבר במהלך ההריון או במהלך החודשים הרביעי והחמישי להריון במטרה לתקן את השסע ולמזער נזקים אפשריים.

עם זאת, הליך רפואי זה איננו מעלים את תסמיני המחלה לחלוטין. במקרים רבים בעקבות האבחון וביחס ישיר לחומרתו, מחליטים רבים בני הזוג להפסיק את ההריון. אנו ממליצים תמיד לקבל חוות דעת שניה ושלישית לפני קבלת החלטות כלשהן.

בכל מקרה, קיימת חובה על אנשי הצוות הרפואי ובעיקר הרופא שאחראי על מעקב ההריון של האם, לבצע את הבדיקות המתאימות ולאבחן תסמינים של ספינה ביפידה מוקדם ככל שניתן, לאורך חודשי ההריון של האם.

הרפואה המודרנית מספקת לאנשי הצוות הרפואי מספיק כלים לצורך אבחון מוקדם של המום ונכון לשנת 2019 אין שום סיבה שההורים לעתיד לא יקבלו החלטה מושכלת בהתאם למצב הרפואי הבעייתי שאובחן על ידי הרופאים, בהנתן שהעובר שברחם סובל מהתפתחות שדרה שסועה.

מה בעצם קורה לסובלים מספינה ביפידה?

התופעות השונות הקשורות במחלת הספינה ביפידה תלויות בחומרת המום בעמוד השדרה, במיקומו ובנזק שנגרם למערכת העצבים של החולה.

פעמים רבות גורמת מחלת הספיניה ביפידה לשיתוק הגפיים התחתונות, ולעיתים גם לפגיעה בפעולת שלפוחית השתן ובשליטה על הסוגרים. שסע שנוצר במיקום יחסית גבוה בעמוד השדרה עלול לגרום אף לפגיעה מוטורית בתפקודן של הידיים, לפגיעה בעיניים, להתפתחות בעיות התנהגותיות ולעיתים אף לפגיעה קוגניטיבית.

למחלה ישנן תופעות פיזיות נלוות נוספות המשתנות בין החולים וקשורות בקשר ישיר לחומרתה של המחלה.

תופעות נפוצות לדוגמא:

• תסמונת על שם ארנולד צ'רי (Arnold Chiari) – עיוות באזור המוח הקטן הגורם להפסקות נשימה ולעיתים גם להפרעות אכילה.
• הידרוצפלוס – הצטברות נוזלים באזור עמוד השדרה. לעיתים ניתן לצמצם את הסיכון להתפתחות הידרוצפלוס אצל הילוד באמצעות ביצוע ניתוח עוד בזמן ההריון.
• פגיעה בשלפוחית השתן – פעמים רבות מתפתח ליקוי במערכת העצבים באזור שלפוחית השתן כתוצאה ממחלת הספינה ביפידה, ביחס ישיר למיקום המום לאורך עמוד השדרה. לחץ בשלפוחית השתן, התכווצויות והפרעה במתן שתן הם כמה מהסימפטומים במקרים אלה.
• פגיעה בפעולת המעיים – רבים מהילדים הלוקים בספינה ביפידה סובלים מעצירות ברמות חומרה משתנות. כתוצאה מעצירות זו נדרשים חלק מהם לבצע חוקנים באופן קבוע כמה פעמים בשבוע.
• תסמונת Syrinx – לעיתים כתוצאה מהמחלה מצטברים נוזלים בכמות גדולה ביותר במרכז עמוד השדרה או במוח. הצטברות נוזלים זו גורמת ללחץ פנימי קשה, לחולשה ולשינויים ביכולת החישה.  
• קומה נמוכה – פעמים רבות גורמת מחלת הספיניה ביפידה להתקצרות המפרקים ולדיסלוקציה (נתק של שני פרקי הירך). כתוצאה מכך, רבים מהילדים הסובלים מהמחלה הם נמוכי קומה.
• עגינה של עמוד השדרה (Tethered cord) – לעיתים כתוצאה מהפגיעה בציר העצבים בעמוד השדרה מתפתחת עגינה אצל הסובלים מספיניה ביפידה. עגינה זו גורמת לשורה של סימפטומים, כדוגמת: פגיעה בפעילות שלפוחית השתן, פגיעה בטונוס באזור הגפיים התחתונות והתפתחות עקמת. לרוב מחמירה תופעת העגינה בתקופת גיל ההתבגרות, המתאפיינת בגדילה מואצת.
• עקמת – לעיתים סובלים ילדים הלוקים במחלה גם מעקמת קשה, המצריכה התערבות ניתוחית.
• פצעי לחץ וכוויות – רבים מהילדים הלוקים בספיניה ביפידה סובלים גם מפצעי לחץ ומכוויות.

דרכי הטיפול בספינה ביפידה

ילדים הלוקים בספיניה ביפידה זקוקים לרוב לטיפול שיקומי ולמעקב רפואי רב תחומי לאורך כל שלבי ההתפתחות וגם בבגרות, ביחס ישיר לחומרת המחלה.

אורתופדיה, נוירולוגיה, אורולוגיה ופיזיותרפיה הם כמה מהתחומים בהם נדרש מעקב התפתחותי קבוע. מעבר לכך, לרוב נזקקים הסובלים מהמחלה גם לטיפולים ולהליכים ניתוחיים נקודתיים. ניתוח לסגירת השסע בחוליות עמוד השדרה מתבצע לרוב בחודש הרביעי או החמישי להריון או כ-24 שעות לאחר הלידה.

מטרתו של ניתוח זה היא לשמור על התפקודים של עמוד השדרה ולהקטין את הסיכון להתפתחות זיהום באזור. לעיתים מתבצע מאוחר יותר גם ניתוח שנטינג (Shunting) שמטרתו לנקז את הנוזלים שהצטברו במוח או בעמוד השדרה.

במצבים של עצירות נדרשים פעמים רבות הילדים הלוקים במחלה לבצע חוקנים באופן קבוע. בנוסף לכך, לווי פיזיותרפי קבוע מסייע בהקלה בהתמודדות עם בעיות במפרקים, בגפיים, בשלד ובשרירים.

נולד לך ילד עם ספינה ביפידה?

משרד רוט עו"ד טיפל ומטפל בתביעות בני משפחה וילדים שנולדו כאשר הם סובלים ממחלת ספינה ביפידה בעקבות טעות באבחון / אי אבחון המחלה בתחילת ההריון.

אם נולד במשפחה תינוק הסובל משדרה שסועה ניתן לפנות להתייעצות אישית עם עורכת דין אדרה רוט, לצורך בחינת נסיבות מעקב ההריון בשיתוף עם מיטב המומחים הרפואיים בישראל והערכת היקף הנזק שנגרם לרך הנולד.